UDRUŽENJE ZA PREVENTIVNU PEDIJATRIJU SRBIJE (UPPS)
X nacionalni kongres UPPS-a sa međunarodnim učešćem
Kopaonik, 21-23. April 2023.

Spektar kliničkih manifestacija u urtikarijalnom vaskulitisu

Doc. dr Slađana Andrejević

Klinika za alergologiju i imunologiju, Univerzitetski klinički centar Srbije, Beograd

Urtikarijalni vaskulitis (UV) nastaje kao posledica inflamatornog oštećenja kapilara i postkapilarnih venula u koži. Kod manjeg broja pacijenata UV je lokalni proces i nije povezan sa drugim oboljenjima. Za razliku od urtikarije promene na koži u UV traju duže od 24 sata i često ostavljaju rezidualnu hiperpigmentaciju. Kod većine UV lezija histološke promene odgovaraju leukocitoklastičnom vaskulitisu. Smatra se da se kod oko 3-20% pacijenata sa hroničnom urtikarijom dijagnostikuje UV, a da 80-90% ovih pacijenata ima pridruženu autoimunsku bolest. Istraživanja pokazuju da pacijenti sa UV-om i znacima aktivacije komplementa sa daleko većom verovatnoćom razvijaju sistemsku bolest.

Hipokomplementemijski urtikarijalni vaskulitis sindrom (HUVS) je redak vaskulitis malih krvnih sudova nepoznate etiologije koji je prvi put opisao McDuffie1973. godine.

U HUVS-u je dominantan i stalni nalaz ponavljan i hroničan UV. Angioedem se sreće u oko polovine obolelih i može biti prvi znak HUVS-a. Čak 50% bolesnika sa HUVS-om ima srednje tešku, do tešku hroničnu opstruktivnu bolest pluća (HOBP) i oko 30% ima znake upale oka, najčešće uveitis. Prema revidiranoj međunarodnoj nomenklaturi vaskulitisa HUV (anti-C1q vaskulitis) predstavlja redak sistemski vaskulitis malih krvnih sudova koji se karakteriše urtikarijalnim promenama, hipokomplementemijom i prisustvom anti-C1q antitela. Česte manifestacije ovog vaskulitisa su i glomerulonefritis, bol u trbuhu, artritis, opstruktivna bolest pluća i upala oka.

Ukoliko se postavi sumnja na HUV potrebno je uraditi biopsiju kože. Histološki nalaz koji odgovara leukocitoklastičnom vaskulitisu obavezuje na dalja ispitivanja: fizički pregled i laboratorijske analize kojima se može utvrditi prisustvo imflamacije, bubrežna funkcija i dr. Potrebno je takođe uraditi testove plućne funkcije i oftalmološki pregled. Od imunoseroloških testova valjalo bi odrediti prisustvo ANA, anti-ENA i anti-C1q antitela, koncentraciju komponenti komplementa i prisustvo krioglobulina.

Do sada nije ustanovljen specifičan i efikasan način lečenja HUVS-a. Posebno je teško lečenje HOBP-a jer je pokazano da ni visokodozna imunosupresivna terapija nije u stanju da zaustavi progresiju bolesti.

Apstrakti