Dr Gordana Petrović
Institut za zdravstvenu zaštitu majke i deteta, Beograd
Periodična febrilnost sa aftoznim stomatitom, faringitisom i cervikalnim limfadenitisom (Periodic Fever, Aphtous stomatitis, Pharyngitis and Adenitis-PFAPA) je klinički entitet koji je prvi put opisan 1987. godine.
Do sada nije razjašnjena genetska osnova bolesti. Na osnovu sprovedenih istraživanja zaključeno je da suština patogenetskog mehanizma PFAPA sindroma aktivacija urođene imunosti, posledično porast serumske koncentracije određenih citokina (IFN-γ, IL-1, IL-6, IL-18), a zatim i aktivacija mehanizama stečene imunosti. Uloga infektivnih agenasa u patofiziologiji ovog sindroma za sada nije razjašnjena.
Dve najvažnije karakteristike ovog sindroma su periodičnost i potpuno odsustvo simptoma u intervalu između epizoda febrilnosti. Povišena telesna temperatura se javlja u pravilnim intervalima (od dve do osam nedelja). Porast telesne temperature počinje naglo, kod prethodno potpuno zdravog deteta. Febrilnost traje od dva do osam dana, i karakterišu je visoke telesne temperature (iznad 39 C). Opšte stanje deteta je dobro. Osim febrilnosti, najveći broj dece ima i kliničke znake faringitisa (hiperemija ždrela i tonzila, uz, ili bez eksudata). Skoro sva deca imaju i cervikalni limfadenitis (limfni čvorovi su bolni, prisutni obostrano na vratu). Limfadenopatija se naglo pojavljuje i nestaje sa prestankom febrilnosti. Aftozni stomatitis se ređe javlja. Osim ovih znakova, tokom ataka febrilnosti mogu se javiti glavobolja, mučnina i bol u stomaku.
U nedostatku dokaza koji bi govorili u prilog autoimunske ili infektivne etiologije ovog sindroma, PFAPA sindrom je svrstan u grupu autoimunske bolesti.
